만성골수성 백혈병,만성골수성 백혈병 증상,만성골수성 백혈병의 단계,만성골수성 백혈병 치료방법

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오늘은 만성골수성 백혈병,만성골수성 백혈병 증상,만성골수성 백혈병

치료방법에 대해 알아보겠습니다.

 

◎만성골수성 백혈병이란?

백혈병은 혈액 및 골수에 발병하는 악성종양으로 

골수구계 세포가 백혈구를 만드는 과정에서 생긴 악성 혈액질환입니다.

환자의 90% 이상에서 특징적인 유전자의 이상(필라델피아 염색체의 출현)으로

혈액세포가 과다하게 증식하여 백혈구와 혈소판 등이 증가하며,

매우 천천히 진행되어 만성적인 경과를 보이는 혈액암입니다.

 

CML은 비록 천천히 진행되지만 치료하지 않고 내버려 두면

점차 진행되어 급성백혈병으로 진행될 수 있습니다.

 

◎만성골수성 백혈병의 진단과정

CML은 다양한 방법으로 진단하고

매년 정기적인 일반혈액검사를 통해 적혈구 및 백혈구 수치를 측정하여

비정상소견이 발견되는 경우에는 골수검사와

염색체검사에 의해서 필라델피아 염색체를 확인하여 확진합니다.

 

◎만성골수성 백혈병이 신체에 주는 영향

건강한 골수의 줄기세포는 백혈구와 적혈구 그리고 혈소판을 생성합니다.

이 세포들은 노화되면 소멸되고 다시 새로운 세포들로 대체됩니다.

그런데 CML환자의 골수는 백혈구를 과다 생성하게 되며,

이렇게 증식된 혈구들은 정상적인 기능을 못하면서

점점 쌓이게 되고, 건강한 적혈구,백혈구 및 혈소판은 상대적으로 기능을 못하게 됩니다.

CML은 대게 염색체 이상에 의해 유발됩니다.

 

이러한 비정상 염색체를 필라델피아 염색체라고 합니다.

이 염색체는 9번 염색체와 22번 염색체의 일부 유전자가 서로 자리바꿈을 하면서 생긴

BCR-ABL이라는 유전자에 의해서 비정상의 단백질을 만들어

몸 전체에 백혈구를 생성하라는 신호를 보냅니다.

 

결국 이 BCR-ABL유전자가 백혈구를 증식시키는 근본원인을 제공하는 것입니다.

CML의 원인으로 알려져 있는 것은 거의 없으며, 일부에서 다량의 방사선에 노출된 경우

발병빈도가 증가하는 것으로 보고되고 있습니다.

연령이 증가할수록 CML발병의 위험도는 증가합니다

◎만성골수성 백혈병의 증상

CML의 초기에 일부 환자들은 특별한 증상을 느끼지 못합니다.

그러나 다음과 같은 몇가지 증상들이 나타날수 있습니다.

1. 적혈구의 감소로 인한 피로감

2. 체중감소 , 발열 , 야간발한

3. 비장비대로 인한 좌측 상복부의 불편감만성골수백혈병은 초기에는 증상이 뚜렷하지 않아 진단하기 어렵습니다.

일상적인 신체 검사나 혈액 검사에서 우연히 발견되는 경우가 대부분입니다.

특징적으로 비장이 커져 있는 경우가 많으며, 간 비대를 보이기도 합니다.

일부 환자는 피로, 체중 감소, 소화 불량, 비장종대로 병원을 찾았다가 만성골수백혈병을 진단받기도 합니다.

◎만성골수성 백혈병의 단계

만성기,가속기 및 급성기의 3단계로 분류합니다.

만성기는 대부분 환자들이 진단을 받는 시기로, 이 시기의 환자들은 일반혈액검사에서

백혈구가 증가하거나 증상이 나타남으로써 진단을 받게됩니다.

치료를 받지 않을 경우 만성기는 2년에서 5년정도 지속될수 있고

초기에 치료를 받으면 대부분병의 진행을 멈추고 장기생존을 기대할 수 있습니다.

 

가속기와 급성기는 CML이 진행된 단계입니다.

가속기에는 빈혈과 필라델피아염색체외에 부가적인 염색체 이상이 발결될 수 있고,

백혈병세포가 골수이외의 신체조직기관에 침범할 수 있으며

비장의 크기가 더 커지는 등의 증상을 보이게 됩니다.

가속기는 최대 1년 정도로 지속되다가 급성기로 넘어가는데

급성기로 진행되면 급성백혈병에 준한 치료를 받아야 합니다.

급성기에는 비장이 더욱 커지고 감염과 출혈이 빈번하며,

겨드랑이나 사타구니 부위의 림프절이 커질수 있습니다.

◎만성골수성 백혈병 병기에 따른 증상

▶ 만성기 증상 : 피로, 체중 감소, 식욕 부진, 복부 팽만, 조기 포만감, 발한, 비장 비대, 간 비대 등이 있습니다.

▶가속기 증상 : 빈혈이 나타나거나, 필라델피아 염색체 이외의 부가적인 염색체 이상이 발견될 수 있습니다.

백혈병 세포가 골수 이외의 신체 조직 기관을 침범할 수 있습니다.

비장이 더 커지는 것과 같이 급성 백혈병과 유사한 증상이 나타납니다.

▶ 급성기 증상 : 가속기의 증상이 계속되며, 비장이 더욱 커지고 감염, 출혈이 빈번해집니다.

백혈구 응혈증에 의한 폐와 뇌혈관의 혈류 저하로 폐렴, 호흡 곤란, 어지럼증, 운동 능력의 부조화 등이

나타나고, 겨드랑이와 사타구니 부위에 림프선 비대가 발생할 수 있습니다.

 

 

◎만성골수성 백혈병의 치료방법

경구약제의 사용이 1차적인 치료법이지만 일부 환자에서는 조혈모세포이식이 시행되기도 합니다.

이는 기증자의 골수에서 세포를 채취하여 수여자에게 주입하는것으로,

조직형이 일치하는 형제나 혹은 타인 기증자로부터 조혈모세포를 제공받게 됩니다.

만성골수성백혈병에서 조혈모세포이식을 치료로 선택하기까지는

담당의사와 많은 의견교환이 선행될 것입니다.

만성골수성 백혈병 치료의 목적은 증상을 완화하고, 만성기에서 급성기로의 진행을 막고,

동종 조혈모세포 이식을 통하여 완치하는 것입니다.

1950년대 이후부터 급격히 증가하는 혈구수를 조절하기 위해 부설판과 하이드레아 경구 항암제가 사용되었습니다.

1980년대 초에는 인터페론이 개발되어 이식을 시행할 수 없는 환자의 생존 기간이 연장되었습니다.

만성골수백혈병의 분자생물학적 발병 기전이 밝혀지면서 표적 치료제의 개념이 도입되어

1998년 새로운 치료법인 신약 글리벡이 개발되었습니다.

이것은 표준 치료로 자리를 잡았습니다.

이처럼 여러 치료법이 개발되었지만, 임상 경과를 근본적으로 교정하여

완치하는 유일한 치료법은 조혈모세포 이식입니다.

환자의 나이, 질환의 진행 정도, 조직 적합 항원이 일치하는 이식 공여자의 유무 등의

요인에 따라 적절한 치료 방법과 시기를 선택하는 것이 중요합니다

지금까지 만성골수성 백혈병,만성골수성 백혈병 증상,만성골수성 백혈병의 단계,

만성골수성 백혈병치료방법에 대해 알아보았습니다.